ACANTÓCITOS: CARACTERÍSTICAS E PATOLOGIAS RELACIONADAS - BIOLOGIA - 2024

Os acantócitos são glóbulos vermelhos com morfologia anormal. Eles também são conhecidos como células espinhosas ou espiculadas. Normalmente, um glóbulo vermelho maduro normal tem um formato de disco bicôncavo que lhe confere uma relação superfície-volume ideal para a troca gasosa e facilidade de deformação na microcirculação.

Esta anomalia dos glóbulos vermelhos faz com que os glóbulos vermelhos maduros mudem de forma devido a anomalias nos lípidos da membrana celular. As alterações provocam o aparecimento de múltiplas projeções na membrana atribuídas a diversas anemias hemolíticas, tanto hereditárias quanto adquiridas.

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Caracteristicas

Em geral, são pequenas células com espículas esparsas, de comprimento e largura variáveis, e distribuídas irregularmente na superfície da membrana. As proteínas que compõem a membrana dos acantócitos são normais, enquanto o conteúdo lipídico não.

A membrana dos acantócitos tem mais esfingomielina do que o normal e menos fosfatidilcolina. Essas alterações, que refletem distribuições anormais de fosfolipídios no plasma, reduzem a fluidez dos lipídios na membrana eritrocitária, com a conseqüente mudança de forma.

Em geral, nem as formas nucleadas dos glóbulos vermelhos em desenvolvimento nem os reticulócitos apresentam uma forma alterada. A forma de um acantócito típico é adquirida à medida que o eritrócito envelhece.

O mecanismo de formação de acantócitos em várias patologias é completamente desconhecido. No entanto, existem várias alterações bioquímicas inerentes à ausência de β-lipoproteínas, como lipídios, fosfolipídios e colesterol sérico em baixas concentrações e baixas concentrações de vitaminas A e E no plasma, que podem alterar a hemácia.

Patologias relacionadas à presença de acantócitos

Diversas doenças apresentam a presença dessas hemácias anormais, entretanto, é muito importante diferenciar algumas dessas patologias anêmicas em que o número de acantócitos varia consideravelmente, coexistindo com hemácias normais.

A presença de mais de 6% de glóbulos vermelhos com esta malformação em um esfregaço de sangue fresco é uma indicação clara de uma patologia hemolítica.

Abetalipoprotoinemia congênita ou síndrome de Bassen-Kornzweig

Esta é uma síndrome autossômica recessiva hereditária que envolve a ausência congênita de aloproteína-β do plasma, uma proteína que está envolvida no metabolismo lipídico.

Devido a isso, as lipoproteínas plasmáticas contendo esta apoproteína e triglicerídeos plasmáticos também estão ausentes e os níveis plasmáticos de colesterol e fosfolipídios são consideravelmente reduzidos.

Em contraste, a esfingomielina plasmática está aumentada devido à fosfatidiletanolamina. A anormalidade dos acantócitos nessa síndrome é caracterizada pela presença de grande quantidade de esfingolipídios na camada externa da bicamada da membrana celular, causando aumento da área superficial que causa deformação.

A síndrome de Bassen-Kornzweig é sempre acompanhada por acantocitose. Geralmente, o número de acantócitos no sangue é muito alto. Os sintomas da doença aparecem após o nascimento, geralmente com esteatorreia, devido à má absorção de gordura e atrasos no desenvolvimento.

Então, aos 5 a 10 anos, ocorre retinite pigmentosa (degeneração retiniana), geralmente levando à cegueira. Tremores e ataxia intencionais também se manifestam, assim como anormalidades neurológicas progressivas que evoluem para a morte na casa dos 20 ou 30 anos, onde 50% a 100% das hemácias são acantócitos.

Acantocitose hereditária

A acantocitose no adulto está frequentemente associada a doença hepatocelular alcoólica grave (cirrose alcoólica) ou anemia hemolítica com acantócitos.

Nesse distúrbio adquirido, os eritrócitos apresentam espículas irregulares como resultado de níveis muito elevados de colesterol na membrana celular, embora os fosfolipídios permaneçam em níveis normais.

Devido a isso, pode ocorrer anemia hemolítica moderada a grave, dependendo do número de acantócitos circulantes (> 80%).

Por outro lado, a acantocitose com alteração da relação colesterol / lecitina eritrocitária na membrana dos glóbulos vermelhos (acantocitose hereditária) é uma clássica companheira da síndrome de Baseen-Kornzweig.

Neuroacantocitose

A acantocitose costuma ocorrer ocasionalmente em associação com uma ampla gama de doenças neurológicas: entre as quais estão atrofia muscular do tipo Charcot-Marie-Tooth, coreia-acantose, síndrome de MacLeod, entre outras, que estão agrupadas sob o nome de neuroacantocitose.

Na maioria dessas condições, é muito raro encontrar um grande número de eritrócitos afetados, como na abetalipoprotoinemia (<80% de eritrócitos dismórficos).

Coréia-acantocitose

A síndrome da coréia-acantocitose, também conhecida como síndrome de Levine-Critchley, é uma doença autossômica recessiva muito rara.

É caracterizada por sintomas como discinesia orofacial progressiva, hipotonia muscular neurogênica e degeneração muscular com hiporreflexia miotática. Nas pessoas afetadas, embora não tenham anemia, os glóbulos vermelhos estão diminuídos.

Em todos os casos, as manifestações neurológicas são progressivas com a presença de acantócitos no sangue circulante. Os acantócitos não apresentam alterações na composição lipídica e proteínas estruturais.

Síndrome de McLeod

É também uma doença cromossômica, ligada ao cromossomo X, na qual o sistema neuromuscular, nervoso e hematológico está comprometido. Hematologicamente, é caracterizado pela ausência de expressão do antígeno Kx do eritrócito, fraca expressão dos antígenos Kell e sobrevivência dos eritrócitos (acantócitos).

As manifestações clínicas são semelhantes às da Coreia, com distúrbios do movimento, tiques, anormalidades neuropsiquiátricas, como convulsões epilépticas.

Por outro lado, as manifestações neuromusculares incluem miopatia, neuropatia sensório-motora e cardiomiopatia. Esta doença afeta principalmente homens com entre 8 e 85% dos acantócitos no sangue.

Outros distúrbios com presença de acantócitos

Os acantócitos podem ser vistos em pequeno número, em pessoas com problemas de desnutrição (anemia), com hipotireoidismo, após a remoção do baço (esplenectomia) e em pessoas com HIV, talvez devido a alguma deficiência nutricional.

Também foram observados quando há fome, anorexia nervosa, estados de má absorção, em hepatite neonatal após administração de heparina e em alguns casos de anemia hemolítica por deficiência de piruvato quinase. Em todos esses casos, as β-lipoproteínas são normais.

Em condições como a anemia hemolítica microangiopática, é comum ver hemácias deformadas do tipo acantócito no sangue circulante.

Por outro lado, eritrócitos amorfos também têm sido observados em patologias urinárias, sem significado específico, como hematúria glomerular com acantócitos. Nesse caso, também há variabilidade no tamanho dos acantócitos e sua contagem é diagnóstica para a doença.

Referências

1. Althof, S., Kindler, J., & Heintz, R. (2003). Sedimento urinário: atlas, técnicas de estudo, avaliação; 3 tabelas. Panamerican Medical Ed.
2. Argemí, J. (1997). Tratado de endocrinologia pediátrica. Edições Díaz de Santos.
3. Kelley, WN (1993). Medicina interna (Vol. 1). Panamerican Medical Ed.
4. Miale, JOSE (1985). Hematologia: medicina de laboratório. Ed. Eu inverti.
5. Miranda, M., Castiglioni, C., Regonesi, C., Aravena, P., Villagra, L., Quiroz, A. & Mena, I. (2006). Síndrome de McLeod: comprometimento multissistêmico associado à neuroacantocitose ligada ao X, em uma família chilena. Medical Journal of Chile, 134 (11), 1436-1442.
6. Redondo, JS, Cuerda, VJM, González, CC, & Guilarte, JSC (2016). Anemia hemolítica com acantócitos. Revista clínica espanhola: publicação oficial da Sociedade Espanhola de Medicina Interna, 216 (4), 233.
7. Rodak, BF (2005). Hematologia. Fundamentos e aplicações clínicas. Panamerican Medical Ed.
8. Roldan, EJ, Bouthelier, RG, & Cortés, EJ (1982). Síndromes dismorfogênicas pediátricas. CAPITEL EDITORES.
9. Ruiz-Argüelles, GJ (Ed.). (2009). Fundamentos de Hematologia. Quarta edição. Panamerican Medical Ed.
10. Wintrobe, MM (2008). Wintrobe's Clinical Hematology (Vol 1). Lippincott Willianms & Wilokins.