DOENÇA DE PAGET: SINTOMAS, CAUSAS E TRATAMENTO - GEOGRAFÍA - 2024

A doença de Paget, também chamada de osteíte deformante, é uma doença crônica que afeta os ossos. É caracterizada por um crescimento exagerado dos ossos e uma remodelação desorganizada destes. Essa condição causa ossos fracos e fraturas, e é a segunda doença óssea mais comum na população madura (depois da osteoporose).

As causas exatas desta doença não são completamente conhecidas. Observou-se que a doença de Paget se repete na mesma família, portanto, certamente existem componentes genéticos em sua origem.

Fonte: nejm.org

Fatores genéticos parecem se combinar com outros fatores ambientais, causando um aumento patológico na atividade dos osteoclastos, células que se desintegram, reabsorvem e remodelam os ossos.

Essa doença se manifesta após vários anos de evolução, causando deformidades ósseas, fraturas e desgaste da cartilagem. Qualquer osso pode ser afetado, embora geralmente envolva a pelve, o fêmur, a tíbia, a coluna vertebral ou o crânio. A área mais afetada é a coluna lombar (entre 30% e 75% dos casos).

Outras manifestações clínicas menos frequentes dessa condição são a neuropatia compressiva e a surdez neurossensorial (perda auditiva devido a danos nos ossículos internos da orelha). Insuficiência cardíaca e até osteossarcoma (câncer ósseo maligno) também podem aparecer.

James Paget descreveu esta doença em detalhes em 1877, em um artigo intitulado "Em uma forma de inflamação crônica dos ossos (osteíte deformante)."

No início era chamada de osteíte deformante, porque era considerada uma inflamação crônica do osso. Atualmente é conhecido como um distúrbio crônico da modelagem óssea, mas sem a existência de inflamação, por isso tem sido apontado que o termo apropriado é "osteodistrofia deformante".

Esta doença não deve ser confundida com outras doenças com o nome deste médico, como a doença de Paget extramamária ou a doença da mama de Paget.

Prevalência da doença de Paget

A doença de Paget é mais comum em homens do que em mulheres e tende a aparecer em pessoas com mais de 55 anos de idade. A incidência aumenta com a idade, de fato, em pessoas com mais de 80 anos é de aproximadamente 10%.

Sua prevalência parece variar muito de um lugar para outro no mundo. Aparece principalmente na Europa, América do Norte, Nova Zelândia e Austrália. Embora seja muito raro em países asiáticos.

Em países com alta prevalência, há uma tendência de queda da doença de Paget, chegando a 3%. Na Espanha, França, Itália e parte dos Estados Unidos, a prevalência é intermediária, entre 1,5% e 2,5%. Nos países escandinavos, bem como na África, Ásia e América do Sul, a prevalência é inferior a 1%.

Além disso, a prevalência é difícil de determinar porque parece variar até mesmo dentro do mesmo país. Assim, em algumas cidades da Inglaterra, a prevalência é de 2% da população. Em contraste, em Lancaster, a prevalência é de 8,3%.

Causas

A causa exata da doença de Paget é desconhecida. O que se sabe é que está associada a uma anomalia dos osteoclastos, células que produzem a formação e reabsorção óssea.

Especificamente, essas células são hiperativas, fazendo com que certas áreas ósseas se rompam e sejam substituídas por uma nova área de osso anormal. Esta nova porção é maior, mas mais sujeita a fraturas.

Genética

Existem estudos que indicam que pode haver uma herança autossômica dominante. Isso significa que uma única cópia do gene alterado já causaria a doença na prole.

Assim, a doença de Paget está ligada a mutações genéticas específicas. O mais estudado é o gene do sequestoma-1 (SQSTM1).

Ambiente

Além dos componentes hereditários, os fatores ambientais também parecem desempenhar um papel. Por exemplo, infecção com paramixovírus, consumo de água e leite não tratados, bem como deficiência de vitamina D.

Em estudo realizado em foco de alta prevalência (em uma área de Madrid) concluiu-se que a causa era o consumo de carne bovina sem controle sanitário. Essa conclusão inclui o contágio infeccioso na infância, quando os controles de saúde não existiam ou eram escassos.

Assim, a ingestão de um agente infeccioso de tecidos animais poderia causar doenças, como Creutzfeldt-Jakob e, claro, a doença de Paget.

Por outro lado, no surto de Lancashire (Inglaterra), a doença de Paget foi relacionada ao consumo de arsênico de pesticidas. No entanto, esses estudos não têm fortes evidências para mostrar a causa.

Atualmente, a doença é menos frequente devido às mudanças na composição étnica devido à migração e à melhoria das condições de higiene. Sua gravidade também foi reduzida desde a descoberta de agentes osteocláticos que neutralizam a hiperatividade óssea.

Sintomas

Entre 70-90% dos pacientes com doença de Paget não apresentam quaisquer sintomas, pelo menos inicialmente. Obviamente, as manifestações clínicas dependerão da localização e do número das lesões, bem como do envolvimento ou não das articulações. Esses pacientes geralmente experimentam:

- Dor nos ossos. Essa dor é constante, surda, profunda e pode aumentar à noite.

- Cefaleias inespecíficas.

- Dor nas articulações como resultado de lesões na cartilagem.

- Aumento dos níveis de cálcio no sangue.

- Deformidades ósseas, como arqueamento da tíbia, que faz com que o osso afetado se arqueie na forma de um "parêntese". As pernas (ou outras áreas) podem parecer arqueadas e deformadas.

- Deformação do crânio ou da face, podendo-se observar um aumento no tamanho da cabeça.

- Alta temperatura da pele nas áreas ósseas afetadas.

- Vasodilatação nas áreas envolvidas.

- Podem ocorrer complicações neurológicas como consequência da má circulação do líquido cefalorraquidiano em caso de envolvimento do crânio. Alguns deles são hidrocefalia, transtornos mentais e até demência. Também podem ocorrer perda de audição (diminuição da audição) ou zumbido (ruídos auditivos ausentes).

-A surdez pode ocorrer em 30-50% dos casos. Embora não se saiba exatamente se é causada pela doença de Paget ou perda auditiva gradual relacionada à idade (presbiacusia).

-Quando os ossos da face são afetados, podem ocorrer afrouxamento dos dentes ou problemas para mastigar.

- Compressões na medula espinhal. Como consequência, isso pode causar dor progressiva, parestesia, problemas de marcha ou incontinência intestinal ou urinária.

- Condições associadas, como artrite, também podem ocorrer. Já que, por exemplo, a inclinação dos ossos longos das pernas pode colocar pressão nas articulações.

- Pessoas afetadas pela doença de Paget podem desenvolver cálculos renais.

- Também pode ocorrer calcificação de colágeno ou outros depósitos patológicos.

- Como mencionado, a pressão no cérebro, medula espinhal ou nervos pode causar problemas no sistema nervoso.

- Em casos mais avançados, podem surgir doenças cardiovasculares. Além disso, os tecidos ósseos anormais que se formam têm conexões arteriovenosas patológicas. Isso faz com que o coração fique mais ativo para fornecer oxigênio aos ossos.

- Uma complicação rara, mas com risco de vida, é o osteossarcoma. É uma neoplasia óssea (câncer ósseo) que se manifesta por aumento da dor na região, aumento dos ossos moles e lesões.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Paget é feito através do exame radiológico do esqueleto.

Nos estágios iniciais da doença, lesões osteolíticas aparecem no osso afetado. Essas lesões ocorrem quando certas partes dos ossos começam a se dissolver, formando pequenos orifícios. O processo patológico progride a uma velocidade de 1 centímetro por ano.

No próximo estágio da doença, ocorrem lesões escleróticas, que causam a formação patológica de novo osso. Eles podem ser vistos em radiografias (junto com os osteolíticos).

Na fase tardia da doença, predomina a lesão esclerótica e há aumento do tamanho do osso. Se a doença não for detectada pelo achado radiológico, o profissional pode recorrer à biópsia óssea como método definitivo.

A doença de Paget também pode ser detectada com uma cintilografia óssea, realizada com um bifosfonato radiomarcado. Este método detecta as áreas com maior fluxo sanguíneo e função óssea, o que indica uma característica fundamental da doença. Além disso, é útil estabelecer a extensão da afetação.

Pessoas com doença de Paget geralmente apresentam níveis elevados de fosfatase alcalina e cálcio no sangue. Além de altos níveis de piridinolina (fragmentos derivados de tecidos ósseos e cartilagem) e hidroxiprolina na urina.

Tratamentos

Nem todos os pacientes afetados pela doença de Paget requerem tratamento específico. A maioria deles é idosa e tem pequenas lesões ósseas localizadas em partes que apresentam baixo risco de complicações.

O objetivo do tratamento é aliviar o processo bioquímico para restaurar o metabolismo ósseo normal, bem como reduzir a dor. Também visa evitar complicações como malformações, aparecimento de osteoartrite, fraturas e compressão de estruturas nervosas.

Farmacológico

O tratamento farmacológico é indicado quando a doença é extensa ou muito ativa. Atualmente, drogas anti-reabsortivas são utilizadas para reduzir a alta renovação óssea e a atividade dos osteoclastos.

Bisfosfonatos

Os bisfosfonatos, um medicamento que reduz a remodelação óssea e fraturas, também são prescritos. Os bifosfonatos aprovados para o tratamento da doença de Paget na Espanha são o pamidronato, o risedronato e o ácido zoledrônico (aminoácidos).

Do grupo não amino, etidronato e tiludronato. Existem outros bifosfonatos que mostraram eficácia no tratamento desta doença, mas não estão autorizados em alguns países (como a Espanha). Eles são alendronato, ibandronato, neridronato, olpadronato e clodronato.

O tratamento medicamentoso também pode ajudar o paciente a se preparar para a cirurgia ortopédica. Uma vez que reduzem o sangramento intra-operatório e controlam a hipercalcemia por imobilização.

Calcitonina

Quando os bifosfonatos não podem ser usados, a calcitonina é usada. É um hormônio peptídico com capacidade de inibir a reabsorção óssea. O nitrato de gálio também pode ser usado para pacientes resistentes aos bifosfonatos.

Se o paciente fizer tratamento com esse tipo de medicamento, faz-se necessário o uso de suplementos de cálcio e vitamina D. O objetivo é evitar hipocalcemia e / ou hiperparatireoidismo secundário.

Antiinflamatórios

O principal sintoma dessa doença é a dor, decorrente de complicações e lesões. Para tratá-la, são usados ​​antiinflamatórios não esteroidais e analgésicos. Em alguns casos, podem ser prescritos antidepressivos tricíclicos.

Ortose

O tratamento ortótico (aparelhos, aparelhos ou talas para facilitar os movimentos) também pode ser necessário, assim como aparelhos auditivos, bengalas e outros que auxiliem o paciente a viver com melhor qualidade de vida.

Ocasionalmente, o tratamento cirúrgico deve ser usado. Isso é realizado quando há deformidades que causam muita dor ou fissuras ósseas. Se ocorrer artropatia pagética (circuitos venosos no osso), pode ser necessária uma artroplastia.

Os pacientes com doença de Paget devem receber luz solar suficiente e fazer exercícios físicos adequados para manter uma boa saúde óssea. Os profissionais devem criar um programa de exercícios adequado para cada pessoa para prevenir o agravamento dos sintomas desta doença e manter a funcionalidade. Também é aconselhável manter um peso corporal saudável.

Referências

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