MITOCÔNDRIAS: CARACTERÍSTICAS GERAIS, FUNÇÕES, PARTES - BIOLOGIA - 2025

As mitocôndrias são organelas intracelulares características de todas as células eucarióticas. Eles são responsáveis ​​por uma parte importante do metabolismo energético celular e são o principal local de produção de ATP em células com metabolismo aeróbio.

Vistas ao microscópio, essas organelas são semelhantes em tamanho ao de uma bactéria e compartilham muitas de suas características genéticas com procariontes, como a presença de um genoma circular, ribossomos bacterianos e RNAs de transferência semelhantes aos de outros procariotos.

Ilustração de mitocôndrias

A teoria endossimbiótica propõe que essas organelas surgiram em progenitores eucarióticos há milhões de anos a partir de células procarióticas que "parasitaram" eucariotos primitivos, dando-lhes a capacidade de viver em aerobiose e usar oxigênio para energia, recebendo abrigo em troca. e nutrientes.

Como seu genoma deve ter sido reduzido, a formação dessas organelas tornou-se dependente, em grande medida, da importação de proteínas que são sintetizadas no citosol a partir de genes codificados no núcleo, também de fosfolipídios e outros metabólitos, para que foram adaptados maquinários de transporte complexos.

O termo "mitocôndrias" foi cunhado pelo cientista C. Benda em 1889, porém as primeiras observações conscienciosas dessas organelas foram feitas por A. Kölliker em 1880, que observou grânulos citosólicos que ele denominou "sarcossomas" nas células musculares..

Hoje se sabe que as mitocôndrias funcionam como "fontes de energia" de todas as células eucarióticas aeróbias e que nelas ocorre o ciclo de Krebs, a síntese de pirimidinas, aminoácidos e alguns fosfolipídios. Em seu interior, também ocorre a oxidação dos ácidos graxos, dos quais são obtidas grandes quantidades de ATP.

Como em todos os organismos celulares, o DNA mitocondrial está sujeito a mutações, resultando em disfunções mitocondriais que levam a distúrbios neurodegenerativos, cardiomiopatias, síndromes metabólicas, câncer, surdez, cegueira e outras patologias.

Características gerais das mitocôndrias

Microscopia eletrônica de mitocôndrias em células pulmonares humanas (Fonte: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

As mitocôndrias são organelas citosólicas bastante grandes, seu tamanho excede o do núcleo, vacúolos e cloroplastos de muitas células; seu volume pode representar até 25% do volume total da célula. Eles têm um formato característico de verme ou salsicha e podem medir vários micrômetros de comprimento.

São organelas envoltas por uma dupla membrana que possuem genoma próprio, ou seja, em seu interior existe uma molécula de DNA estranha (diferente) ao DNA contido no núcleo da célula. Eles também possuem RNA ribossômico e RNA de transferência próprios.

Apesar do exposto, eles dependem de genes nucleares para a produção da maioria de suas proteínas, que são especificamente marcadas durante sua tradução no citosol para serem transportadas até a mitocôndria.

As mitocôndrias se dividem e se multiplicam independentemente das células; sua divisão ocorre por mitose, o que resulta na formação de uma cópia mais ou menos exata de cada uma. Em outras palavras, quando essas organelas se dividem, "se dividem ao meio".

O número de mitocôndrias nas células eucarióticas é altamente dependente do tipo de célula e de sua função; em outras palavras, no mesmo tecido de um organismo multicelular, algumas células podem ter um número maior de mitocôndrias do que outras. Um exemplo disso são as células do músculo cardíaco, que possuem um número abundante de mitocôndrias.

Recursos

As mitocôndrias são organelas essenciais para as células aeróbias. Estas atuam na integração do metabolismo intermediário em diversas vias metabólicas, entre as quais se destaca a fosforilação oxidativa para a produção de ATP nas células.

No seu interior ocorre a oxidação dos ácidos graxos, o ciclo de Krebs ou dos ácidos tricarboxílicos, o ciclo da ureia, a cetogênese e a gliconeogênese. As mitocôndrias também desempenham um papel na síntese de pirimidinas e alguns fosfolipídios.

Também estão envolvidos, em parte, no metabolismo de aminoácidos e lipídeos, na síntese do grupo heme, na homeostase do cálcio e nos processos de morte celular programada ou apoptose.

Mitocôndrias no metabolismo de lipídios e carboidratos

A glicólise, o processo de oxidação da glicose para extrair energia dela na forma de ATP, ocorre no compartimento citosólico. Em células com metabolismo aeróbio, o piruvato (o produto final da via glicolítica per se) é transportado para a mitocôndria, onde serve como substrato para o complexo enzimático piruvato desidrogenase.

Este complexo é responsável pela descarboxilação do piruvato em CO2, NADH e acetil-CoA. Diz-se que a energia desse processo é "armazenada" na forma de moléculas de acetil-CoA, pois são essas que "entram" no ciclo de Krebs, onde sua porção acetil é completamente oxidada em CO2 e água.

Da mesma forma, os lipídios que circulam pela corrente sanguínea e entram nas células são oxidados diretamente na mitocôndria por meio de um processo que se inicia na extremidade carbonila da mesma e pelo qual dois átomos de carbono são eliminados simultaneamente em cada « back ' , formando uma molécula de acetil-CoA de cada vez.

A degradação dos ácidos graxos termina com a produção de NADH e FADH2, que são moléculas com elétrons de alta energia que participam de reações de oxidação-redução.

Durante o ciclo de Krebs, o CO2 é eliminado como um produto residual, enquanto as moléculas de NADH e FADH2 são transportadas para a cadeia de transporte de elétrons na membrana interna da mitocôndria, onde são utilizadas no processo de fosforilação oxidativa.

Fosforilação oxidativa

As enzimas que participam da cadeia de transporte de elétrons e da fosforilação oxidativa são encontradas na membrana interna da mitocôndria. Nesse processo, as moléculas de NADH e FADH2 atuam como "transportadores" de elétrons, pois os passam das moléculas oxidantes para a cadeia de transporte.

Complexos de enzimas na membrana interna da mitocôndria (Fonte: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Esses elétrons liberam energia à medida que passam pela cadeia de transporte, e essa energia é usada para ejetar prótons (H +) da matriz para o espaço intermembrana através da membrana interna, criando um gradiente de prótons.

Esse gradiente funciona como uma fonte de energia que se conecta a outras reações que requerem energia, como a geração de ATP por fosforilação de ADP.

Peças (estrutura)

Estrutura da mitocôndria

Essas organelas são únicas entre outras organelas citosólicas por vários motivos, que podem ser compreendidos a partir do conhecimento de suas partes.

- Membranas mitocondriais

As mitocôndrias, como já mencionado, são organelas citosólicas circundadas por uma membrana dupla. Esta membrana é dividida em membrana mitocondrial externa e membrana mitocondrial interna, muito diferentes uma da outra e separadas uma da outra pelo espaço intermembranar.

Membrana mitocondrial externa

Essa membrana é a que serve de interface entre o citosol e o lúmen mitocondrial. Como todas as membranas biológicas, a membrana mitocondrial externa é uma bicamada lipídica à qual as proteínas periféricas e integrais estão associadas.

Muitos autores concordam que a relação proteína-lipídio nessa membrana é próxima a 50:50 e que essa membrana é muito semelhante à das bactérias Gram negativas.

As proteínas da membrana externa atuam no transporte de diferentes tipos de moléculas para o espaço intermembrana, muitas dessas proteínas são conhecidas como "porinas", pois formam canais ou poros que permitem a passagem livre de pequenas moléculas de um lado para o outro. de outros.

Membrana mitocondrial interna

Essa membrana contém um número muito grande de proteínas (quase 80%), muito maior do que o da membrana externa e uma das maiores porcentagens de toda a célula (a maior proporção proteína: lipídio).

É uma membrana menos permeável à passagem de moléculas e forma múltiplas dobras ou cristas que se projetam em direção ao lúmen ou à matriz mitocondrial, embora o número e a disposição dessas dobras variem consideravelmente de um tipo de célula para outro, mesmo no mesmo organismo..

A membrana mitocondrial interna é o principal compartimento funcional dessas organelas e isso se deve essencialmente às proteínas associadas.

Suas dobras ou cristas desempenham um papel especial no aumento da superfície da membrana, o que contribui razoavelmente para o aumento do número de proteínas e enzimas que participam das funções mitocondriais, ou seja, da fosforilação oxidativa, principalmente (cadeia de transporte de elétrons)..

Espaço intermembranar

Como pode ser inferido de seu nome, o espaço intermembrana é aquele que separa as membranas mitocondriais externa e interna.

Como a membrana mitocondrial externa possui muitos poros e canais que facilitam a difusão livre de moléculas de um lado para o outro, o espaço intermembranar tem uma composição bastante semelhante à do citosol, pelo menos no que diz respeito aos íons e certas moléculas. pequeno em tamanho.

- Lúmen ou matriz mitocondrial

A matriz mitocondrial é o espaço interno da mitocôndria e é o local onde o DNA genômico mitocondrial é encontrado. Além disso, neste "líquido" estão também algumas das importantes enzimas que participam do metabolismo energético celular (a quantidade de proteínas é superior a 50%).

Na matriz mitocondrial encontram-se, por exemplo, as enzimas pertencentes ao ciclo de Krebs ou ao ciclo do ácido tricarboxílico, que é uma das principais vias do metabolismo oxidativo em organismos ou células aeróbias.

- Genoma mitocondrial (DNA)

As mitocôndrias são organelas citosólicas únicas nas células por possuírem genoma próprio, ou seja, possuem sistema genético próprio, diferente daquele da célula (encerrada no núcleo).

O genoma da mitocôndria consiste em moléculas circulares de DNA (como a dos procariotos), das quais pode haver várias cópias por mitocôndria. O tamanho de cada genoma depende muito da espécie que está sendo considerada, mas em humanos, por exemplo, isso é mais ou menos cerca de 16 kb.

Nessas moléculas de DNA estão os genes que codificam algumas proteínas mitocondriais. Existem também os genes que codificam para RNAs ribossômicos e RNAs de transferência que são necessários para a tradução das proteínas codificadas pelo genoma mitocondrial dentro dessas organelas.

O código genético usado pelas mitocôndrias para "ler" e "traduzir" as proteínas codificadas em seu genoma é um pouco diferente do código genético universal.

Doenças relacionadas

As doenças mitocondriais humanas são um grupo bastante heterogêneo de doenças, visto que estão relacionadas a mutações no DNA mitocondrial e nuclear.

Dependendo do tipo de mutação ou defeito genético, existem diferentes manifestações patológicas relacionadas às mitocôndrias, que podem afetar qualquer sistema orgânico do corpo e pessoas de qualquer idade.

Esses defeitos mitocondriais podem ser transmitidos de uma geração para outra por meio da rota materna, o cromossomo X ou a rota autossômica. Por esse motivo, as doenças mitocondriais são verdadeiramente heterogêneas tanto no aspecto clínico quanto nas manifestações teciduais específicas.

Algumas das manifestações clínicas relacionadas aos defeitos mitocondriais são:

- Atrofia do nervo óptico

- Encefalopatia necrosante infantil

- Distúrbio hepatocerebral

- Epilepsia catastrófica juvenil

- Síndrome de ataxia-neuropatia

- Cardiomiopatias

- Doenças cerebrais da substância branca

- Disfunção ovariana

- Surdez (perda auditiva)

Diferenças nas células animais e vegetais

As células animais e as células vegetais contêm mitocôndrias. Em ambos os tipos de células, essas organelas desempenham funções equivalentes e, embora não sejam muito importantes, existem algumas pequenas diferenças entre essas organelas.

As principais diferenças entre mitocôndrias animais e vegetais estão relacionadas à morfologia, tamanho e algumas características genômicas. Assim, as mitocôndrias podem variar em tamanho, número, forma e organização das cristas internas; embora isso também seja verdade para os diferentes tipos de células no mesmo organismo.

O tamanho do genoma mitocondrial dos animais é ligeiramente menor do que o das plantas (̴ 20kb vs 200kb, respectivamente). Além disso, ao contrário das mitocôndrias animais, as das células vegetais codificam três tipos de RNA ribossomal (os animais codificam apenas dois).

No entanto, as mitocôndrias das plantas dependem de algum RNA de transferência nuclear para a síntese de suas proteínas.

Além das já mencionadas, não existem muitas outras diferenças entre as mitocôndrias de células animais e células vegetais, conforme relatado por Cowdry em 1917.

Referências

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