DOLICOCEFALIA: CAUSAS, SINTOMAS, DIAGNÓSTICO, TRATAMENTO - MEDICAMENTO - 2024

A dolicocefalia ou escafocefalia é um tipo de craniossinostose, em que ocorre o fechamento prematuro da sutura sagital exclusiva ou interparietal do crânio, que conecta os dois ossos parietais.

É chamado dolicocefalia da palavra grega "dolichos", que significa longo, e "kephale", que significa cabeça, daí a tradução em "cabeça longa".

Fonte da imagem: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Este tipo de patologia é acompanhado por vários graus e formas de dismorfia craniofacial e complicações graves secundárias à compressão cerebral.

As craniossinostoses podem ser primárias, quando a mutação genética que a produz é causa direta, ou secundárias, quando são sindrômicas, ou seja, quando se trata de uma manifestação clínica de uma síndrome completa que pode ser metabólica, genética, hematológica, entre outras.

A dolicocefalia ou escafocefalia é, portanto, uma craniossinostose primária.

Causas

Foi determinado que as causas do fechamento prematuro de fontanelas ou suturas são quase inteiramente genéticas:

-Por mutações genéticas que afetam apenas o desenvolvimento osteogênico embrionário.

-Como consequência de alguma mutação ou translocação que produz síndromes complexas com fechamento prematuro de suturas.

Algumas coincidências foram encontradas entre crianças com craniossinostose e pais idosos.

Sintomas e manifestações clínicas

Forma alongada do crânio

Como consequência do fechamento prematuro, o crânio adota uma forma alongada em seu diâmetro fronto-occipital, uma vez que o diâmetro biparietal é encurtado pela união de ambos os ossos parietais antes de completar seu desenvolvimento e crescimento completos.

Algumas bibliografias indicam que a patologia é essencialmente um problema estético e que a hipertensão intracraniana é uma complicação improvável, porém, em casos muito graves com índice cefálico muito inferior a 75, pode causar um ligeiro atraso no desenvolvimento do córtex cerebral.

Quanto mais comprido o crânio, menor é o índice cefálico e pode causar problemas de mastigação, respiração, distúrbios da visão e até compressão e distúrbios auditivos.

Inversão de curvatura

Em alguns casos, ocorre uma inversão da curvatura fisiológica dos ossos parietal e temporal, com a convexidade em direção à superfície do córtex.

Estrabismo horizontal

Pode haver um estrabismo horizontal que é agravado ao olhar para cima. Apenas 0,1% da dolicocefalia tem atrofia papilar relatada.

Problemas psicológicos

Quando o bebê já possui pleno conhecimento da patologia, podem estar presentes afetações psicológicas, como baixa autoestima ou depressão.

Diagnóstico

O diagnóstico é puramente clínico; O médico que apalpa o crânio do bebê, em vez de palpar depressões onde as suturas deveriam estar, palpou elevações leves semelhantes a cristas duras.

Para estabelecer o diagnóstico clínico quando ainda não é tão óbvio, basta fazer medições para calcular o índice cefálico.

O índice cefálico é obtido multiplicando-se a largura da cabeça (diâmetro transversal) por 100 e, a seguir, dividindo o resultado pelo comprimento da cabeça (diâmetro ântero-posterior).

É considerado normal, índice cefálico entre 76 e 80, e índice com dolicocefalia quando menor e igual a 75.

Se o fechamento já ocorreu, o formato da cabeça dará o diagnóstico. Para confirmar isso e saber a extensão dessas malformações ósseas, pode ser necessário o uso de técnicas de imagem, como uma radiografia simples de crânio e, em alguns casos, uma tomografia computadorizada ou cintilografia.

Uma avaliação detalhada do globo ocular através do fundo é necessária para determinar se há algum grau de comprometimento do nervo óptico, uma das complicações mais frequentes nesse tipo de patologia.

Tratamento

O tratamento quase sempre será cirúrgico, tanto para evitar complicações quanto para buscar melhorias estéticas.

A cirurgia é recomendada antes dos 9 meses de idade, pois apresenta resultados mais satisfatórios e é considerada 100% eficaz.

Adiar a cirurgia por um ano demonstrou ter um impacto no nível intelectual. Em estudo realizado na França, foi observado QI> 90 em 93,8% dos casos operados antes de 9 meses.

Por outro lado, nos casos cuja intervenção foi postergada para depois de um ano, o IQ> 90 foi encontrado em apenas 78,1% dos pacientes.

Processo

O procedimento consiste em colocar o paciente em decúbito ventral, para ter uma visão completa da calvária. Uma craniectomia sagital de aproximadamente 5 cm é realizada do bregma ao lambda.

3 ou 4 osteotomias parietotemporais de “haste verde” são realizadas em cada lado, incluindo a escala temporal, com a remoção de 2 cunhas parietais anteriores e posteriores bilateralmente.

Com a fratura dos pedaços ósseos, consegue-se um aumento imediato do diâmetro biparietal no mesmo ato cirúrgico.

No caso do abaulamento occipital, grande parte da ponte é removida, restando apenas uma ilha óssea medial.

Protuberância frontal

Se, por outro lado, houver abaulamento frontal, são realizadas duas craniotomias frontais, deixando-se a sutura metópica fixá-la com tração no sentido posterior, geralmente com fio, remodelando as duas peças ósseas frontais.

Desta forma, resultados estéticos óbvios são alcançados na mesma operação.

Referências

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