SÍNDROME DE CLAUSURA: SINTOMAS, CAUSAS, TRATAMENTOS - NEUROPSICOLOGIA - 2024

A síndrome enclausurada é uma doença neurológica rara caracterizada por uma paralisia generalizada e completa dos músculos voluntários do corpo, exceto para aqueles que controlam os movimentos dos olhos (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame, 2007).

Esta patologia deixa os indivíduos totalmente paralisados ​​e mundos, por isso em muitas ocasiões é frequente que os termos e "síndrome do cativeiro" ou "síndrome do confinamento" sejam usados ​​para se referir a ela.

A síndrome de clausura é uma condição secundária a uma lesão significativa ao nível do tronco encefálico com envolvimento das vias corticoespinhais e corticobulbar (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Além disso, esses danos ao cérebro podem ocorrer como resultado do sofrimento de várias condições: traumatismo craniano, várias patologias relacionadas ao sistema circulatório, doenças que destroem a mielina nas células nervosas ou devido à overdose de alguns medicamentos (National Institute of Neurological Disorders e Stroke, 2007).

Pessoas com a síndrome do encarceramento estão totalmente conscientes, ou seja, podem pensar e raciocinar, mas não serão capazes de falar ou fazer movimentos. No entanto, é possível que eles possam se comunicar por meio do movimento dos olhos (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Apesar disso, na maioria dos casos em que há alteração grave ou lesão do tronco encefálico, não há correção cirúrgica ou farmacológica específica e, portanto, os déficits neurológicos podem ser crônicos (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

A mortalidade na fase aguda ocorre em aproximadamente 60% dos casos e raramente há recuperação da função motora, embora pacientes com etiologia não vascular tenham melhor prognóstico (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Portanto, a intervenção terapêutica neste tipo de patologias centra-se na atenção básica que mantém as funções vitais do paciente e no tratamento de possíveis complicações de saúde (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

O que é a síndrome do encarceramento ou síndrome do encarceramento?

A síndrome enclausurada apresenta quadro clínico caracterizado por tetraplegia (paralisia total dos quatro membros) e anartria (incapacidade de articular sons), com preservação do estado de consciência, função respiratória, visão, coordenação dos movimentos oculares e auditivos (Mellado et al., 2004).

Em um nível observacional, um paciente com síndrome de encarceramento é representado acordado, imóvel, sem habilidade de se comunicar por meio da linguagem e com movimentos oculares preservados (Mellado et al., 2004).

Esta patologia foi descrita pela primeira vez no romance O Conde de Monte Cristo de Alejandro Dumas, por volta do ano de 1845. Somente em 1875 a síndrome de clausura aparece descrita na literatura médica por Darolles com o primeiro caso clínico (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Já no romance de Dumas surgiram as principais características clínicas dessa afetação:

O idoso Noirtier de Villefor está totalmente paralisado há seis anos: "imóvel como um cadáver", perfeitamente lúcido e se comunicando por meio de um código de movimentos oculares.

Devido às consequências devastadoras da síndrome do encarceramento, ela foi descrita em muitas obras, tanto no cinema quanto na televisão.

Estatisticas

A síndrome de confinamento ou cativeiro é uma doença comum. Embora sua prevalência não seja exatamente conhecida, em 2009, 33 casos foram documentados e publicados, então algumas investigações estimam sua prevalência em <1 caso por 1.000.000 de pessoas (Orphanet, 2012).

Como existem muitos casos de síndrome do cativeiro que não são detectados ou são diagnosticados incorretamente, é difícil determinar o número real de pessoas que sofrem ou já sofreram com este tipo de patologia na população em geral (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Quanto ao sexo, afeta igualmente mulheres e homens e, além disso, pode afetar pessoas de qualquer idade, porém é mais comum em idosos por sofrerem de isquemia ou hemorragia cerebral (National Organization for Rare Diseases, 2010)

A idade média estimada para a ocorrência da síndrome de encarceramento por causas vasculares é de 56 anos, enquanto a idade média para sua condição por fatores não vasculares é estimada em cerca de 40 anos (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Signos e sintomas

O American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definiu a Síndrome de Locked-in (LIS) como uma patologia caracterizada pela preservação da consciência e das funções cognitivas, sendo uma para a realização de movimentos e comunicação através da linguagem (Brain Foundation, 2016).

Geralmente, são considerados 5 critérios que podem definir a presença de síndrome de encarceramento na maioria dos casos (National Rehabilitation Information Center, 2013):

• Tetraplegia ou tetraparesia
• Manutenção das funções corticais superiores.
• Afonia ou hipofonia grave.
• Capacidade de abrir os olhos e realizar movimentos verticais.
• Use movimentos dos olhos e piscar como meio de comunicação.

No entanto, dependendo da localização e gravidade da lesão, a apresentação de vários outros sinais e sintomas pode ser notada (Luján-Ramos et al., 2011):

• Sinais antecipatórios: cefaleia, vertigem, parestesia, hemiparesia, diplopia.
• Preservação do estado de vigília e consciência.
• Distúrbios motores: tetraplegia, anartria, diaplegia facial, rigidez descerebrada (postura anormal com braços e pernas estendidos e cabeça e pescoço curvados para trás).
• Sinais oculares: paralisia da conjugação bilateral dos movimentos oculares horizontais, manutenção do piscar e dos movimentos oculares verticais.
• Atividade motora remanescente: movimentos distais dos dedos, movimento facial e lingual, flexão da cabeça.
• Episódios involuntários: grunhidos, choro, automatismos orais, entre outros.

Além disso, duas fases ou momentos podem ser distinguidos na apresentação da síndrome do cativeiro (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Fase inicial ou aguda: a primeira fase é caracterizada por anartria, envolvimento respiratório, paralisia muscular total e episódios de perda de consciência.
• Fase pós-aguda ou crônica: consciência, função respiratória e movimentos oculares verticais são totalmente restaurados.

Tipos de síndrome do cativeiro ou síndrome do encarceramento

A síndrome do cativeiro foi classificada de acordo com diferentes critérios: gravidade, evolução e etiologia. Apesar disso, geralmente a etiologia e a gravidade são os fatores que nos oferecem mais informações sobre o prognóstico futuro do paciente (Sandoval e Mellado, 2000).

Dependendo da gravidade, alguns autores como Bauer descreveram três categorias para a síndrome de clausura (Brain Foundation, 2016):

• Síndrome de encarceramento clássico (LIS Classic): preservação da consciência, paralisia muscular total, exceto para movimentos oculares verticais e piscamento.
• Síndrome do encarceramento total (LIS completo ou total): preservação da consciência, na ausência de comunicação linguística e movimentos oculares. Completa paralisia muscular e motora.
• Síndrome do encarceramento incompleto (LIS incompleta): preservação da consciência, recuperação de alguns movimentos voluntários e manutenção dos movimentos oculares.

Além disso, em qualquer um desses tipos, um paciente com síndrome de cativeiro pode apresentar duas condições:

• Síndrome de encarceramento transitório: caracterizada por melhora neurológica que pode se tornar completa na ausência de dano cerebral permanente (Orphanet, 2012).
• Síndrome de encarceramento transitório: não há melhora neurológica substancial e geralmente está associada à presença de dano cerebral permanente e irreparável (Orphanet, 2012).

Causas

Classicamente, a síndrome do Locked-in ocorre como consequência da existência de lesões no tronco cerebral, oclusão ou lesão da artéria vertebral ou basilar ou compressão dos pedúnculos cerebrais (Orphanet, 2012).

Muitos dos casos são causados ​​especificamente por danos à ponte (área do tronco cerebral). A ponte tem importantes vias neurais que conectam o resto das áreas do cérebro com a medula espinhal (National Organization for Rare Diseases, 2010).

As lesões geralmente ocorrem ao nível das vias corticobulbar, corticoespinhal e corticopontina, razão pela qual se desenvolvem paralisia muscular e anartria. Normalmente, as vias somatossensoriais e neuronais ascendentes permanecem intactas, de modo que o nível de consciência, os ciclos de vigília / sono e a excitabilidade da estimulação externa são mantidos (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Fatores etiológicos de dano cerebral

Em geral, os fatores etiológicos são geralmente divididos em duas categorias: eventos vasculares e não vasculares.

Tanto em adultos como em crianças, a principal causa é a trombose dançante, que ocorre em 60% dos casos (Sepúlveda et al., 2011).

Por outro lado, entre as causas não vasculares, as mais frequentes são os acidentes traumáticos, por contusão em áreas do tronco encefálico (Sepúlveda et al., 2011).

Além disso, também é possível o desenvolvimento da síndrome de encarceramento secundária a tumores, encefalite, esclerose múltipla, doença de Guillian Barré, esclerose lateral amiotrófica ou miastenia gravis, entre outras (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnóstico

O diagnóstico desta patologia baseia-se tanto na observação dos indicadores clínicos como na utilização de diversos testes diagnósticos.

Muitas vezes, os movimentos oculares podem ser observados espontaneamente e a vontade de se comunicar por meio disso também pode ser identificada por familiares e cuidadores. Por essas razões, é essencial que as mudanças no movimento dos olhos em resposta a comandos simples sejam examinadas (Orphanet, 2012). Fazer um diagnóstico diferencial com o estado vegetativo ou minimamente consciente.

Além disso, um exame físico será essencial para confirmar a paralisia muscular e a incapacidade de articular a fala.

Por outro lado, o uso de técnicas de neuroimagem funcional permite detectar a localização do dano cerebral e examinar os sinais de consciência.

Algumas das técnicas utilizadas no diagnóstico da síndrome do cativeiro ou síndrome do encarceramento são (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Imagem por ressonância magnética (MRI): frequentemente usada para confirmar danos cerebrais em áreas relacionadas à síndrome do cativeiro.
• Angiografia por ressonância magnética: usada para identificar a possível presença de um coágulo sanguíneo ou trombo nas artérias que irrigam o tronco encefálico.
• Eletroencefalograma (EEG): usado para medir a atividade cerebral, pode revelar a presença de processamento de sinais na ausência de consciência explícita, vigília e ciclos de sono, entre outros aspectos.
• Eletromiografia e estudos de condução nervosa: são usados ​​para descartar a presença de danos aos nervos periféricos e músculos.

Tratamento

Atualmente não há cura para a síndrome do cativeiro, nem um protocolo padrão ou curso de tratamento (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame, 2007).

O tratamento inicial nesta patologia visa tratar a causa etiológica da doença (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Nas primeiras fases, será necessário utilizar cuidados médicos básicos tanto para proteger a vida do paciente quanto para controlar possíveis complicações. Geralmente requerem o uso de medidas artificiais de respiração ou alimentação por gastrostomia (alimentação por meio de um pequeno tubo inserido no estômago (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Terminada a fase aguda, as intervenções terapêuticas são orientadas para a recuperação autônoma da função respiratória, recuperação da deglutição e micção independente, desenvolvimento das habilidades motoras dos dedos da cabeça e pescoço e, finalmente, o estabelecimento de um código comunicativo por meio movimento dos olhos (Orphanet, 2012).

Posteriormente, o tratamento é direcionado para a recuperação dos movimentos voluntários. Em alguns casos, o movimento dos dedos, o controle da deglutição ou a produção de alguns sons é alcançado, enquanto em outros, o controle de qualquer movimento voluntário não é alcançado (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Referências

1. Brain Foundation. (2016). Síndrome de Locked-in (LIS). Obtido de Distúrbios. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). A síndrome do cativeiro na literatura, cinema. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Síndrome de Locked In. Obtido em WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombólise intra-arterial na trombose da artéria basilar. Recuperação em dois pacientes com síndrome de clausura. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). O que está bloqueado na síndrome? Obtido do National Rehabilitation Information Center: naric.com
6. NIH. (2007). Síndrome de Locked-In. Obtido do Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame: ninds.nih.gov
7. NORD. (2010). Síndrome de Locked In. Obtido da Organização Nacional de Doenças Raras: rarediseases.org
8. Orphanet. (2012). Síndrome de clausura. Obtido na Orphanet: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Síndrome de clausura: caso clínico e revisão da literatura. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Síndrome de locked-in. Obtido em Cadernos de Neurologia: school.med.puc.cl