SÍNDROME DE RAMSAY-HUNT: SINTOMAS, CAUSAS E TRATAMENTO - NEUROPSICOLOGIA - 2025

A síndrome de Ramsay-Hunt é um tipo de paralisia facial periférica (PFP), causada pelo vírus herpes zoster. Além disso, está associado ao envolvimento do meato acústico externo e da membrana timpânica.

A síndrome de Ramsay-Hunt é uma condição médica infecciosa que também é a segunda causa de paralisia facial periférica sem origem traumática. A apresentação clínica desta patologia é muito variada, sendo frequente encontrá-la classificada em quatro estádios.

No entanto, alguns dos sintomas e complicações médicas que ocorrem como resultado da síndrome de Ramsay-Hunt podem incluir: paralisia facial, dor de cabeça, náuseas, temperatura corporal elevada, perda auditiva, zumbido, vertigem, entre outros.

Por outro lado, no caso do diagnóstico desta patologia, a história clínica e o exame físico são essenciais. Além disso, também é possível realizar vários exames complementares para especificar os achados clínicos.

O tratamento da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente inclui a administração de corticosteroides e antivirais. O objetivo essencial das intervenções médicas é evitar sequelas médicas secundárias.

Características da síndrome de Ramsay-Hunt

É uma doença neurológica rara caracterizada por paralisia facial, comprometimento do meato acústico externo e da membrana timpânica.

Diferentes nomes têm sido usados ​​na literatura médica para designar essa patologia. Atualmente, a síndrome de Ramsay-Hunt (SRH) é o termo usado para se referir ao conjunto de sintomas que ocorrem como uma sequência de envolvimento do nervo facial devido a uma infecção por herpes zoster.

Essa condição médica foi inicialmente descrita pelo médico James Ramsay Hunt em 1907. Em um de seus relatórios clínicos, eles apresentaram um caso caracterizado por paralisia facial e lesões herpéticas no canal auditivo.

Essa patologia também pode ser chamada de herpes-zóster ótico e é considerada uma polineuropatia causada por um vírus neurotrófico.

O termo polineuropatia é usado para se referir à presença de uma lesão em um ou mais nervos, independentemente do tipo de lesão e da área anatômica afetada. Por outro lado, os vírus neurotrópicos são agentes patológicos que atacam essencialmente o sistema nervoso (SN).

Nervo facial afetado

Assim, a síndrome de Ramsay-Hunt afeta especificamente o nervo facial. O nervo facial ou nervo craniano VII, é uma estrutura nervosa que tem a função de controlar grande parte das funções da região facial.

Além disso, o nervo facial é uma estrutura pareada que percorre um canal ósseo, no crânio, abaixo da área da orelha, em direção aos músculos faciais.

Quando qualquer evento patológico (trauma, degeneração, infecção, etc.) leva ao desenvolvimento de lesões ou inflamação no nervo facial, os músculos responsáveis ​​pelo controle da expressão facial podem ficar paralisados ​​ou enfraquecidos.

Quando o vírus herpes zoster atinge o nervo facial e regiões adjacentes, uma grande variedade de sinais e sintomas podem aparecer na pele, músculos, sensoriais, etc.

Frequência

A síndrome de Ramsay-Hunt é a segunda causa principal de paralisia facial periférica atraumática (PFP). Estudos estatísticos estimam que a síndrome de Ramsay-Hunt cobre 12% da paralisia facial, aproximadamente 5 casos por 100.000 habitantes por ano.

Em relação ao sexo, não há diferenças significativas, portanto, afeta igualmente homens e mulheres.

Embora qualquer pessoa que já teve varicela possa desenvolver essa patologia, ela é mais comum em adultos. Especificamente, pode ser visto com mais frequência na segunda e terceira décadas de vida.

A síndrome de Ramsay-Hunt é uma patologia infrequente ou rara em crianças.

Signos e sintomas

As manifestações clínicas da síndrome de Ramsay-Hunt são variadas, os sintomas podem ser agrupados em várias categorias:

• Sintomas gerais: febre, dor de cabeça, náuseas, anorexia, astenia.
• Sintomas sensoriais: erupções cutâneas, perda auditiva, etc.
• Paralisia facial periférica
• Sintomas associados: instabilidade, vertigem, zumbido, etc.

Além desse agrupamento, os sintomas característicos da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente variam de um caso para outro. Na maioria dos casos, pode haver uma fase prodrômica caracterizada pela presença de:

• Dor de cabeça: dor de cabeça severa e persistente.
• Astenia: fraqueza muscular, fadiga, cansaço persistente, esgotamento físico e psicológico.
• Adinamia: iniciativa física reduzida devido à presença de fraqueza muscular significativa.
• Anorexia: a anorexia como sintoma é usada para designar a presença de falta de apetite ou perda de apetite que acompanha uma ampla variedade de condições médicas.
• Febre: aumento ou elevação anormal da temperatura corporal.
• Nausea e vomito
• Dor de ouvido forte: é um tipo de dor de ouvido que surge como resultado da pressão que o acúmulo de líquido nas áreas do ouvido médio exerce sobre o tímpano e outras estruturas adjacentes.

Por outro lado, várias lesões cutâneas também aparecem no pino auditivo externo e nas áreas posteriores da membrana timpânica:

• Manchas eritematosas: Eritemas são manchas avermelhadas na pele que ocorrem como resultado de processos imunológicos, como inflamação.
• Vesículas: são pequenas bolhas na pele compostas por líquido interno. Geralmente aparecem cerca de 12 ou 24 horas após o desenvolvimento do processo infeccioso e geralmente se transformam em pústulas.

Paralisia facial

Além dos sinais e sintomas detalhados acima, a paralisia facial é um dos mais graves e notáveis.

No paciente acometido pela síndrome de Ramsay-Hunt é possível observar diminuição ou ausência da mobilidade facial, metade da face paralisada ou “caída”.

Portanto, muitas pessoas tendem a ter vários déficits associados aos músculos que controlam a expressão facial: incapacidade de fechar os olhos, sorrir, franzir a testa, levantar as sobrancelhas, falar e / ou comer.

Por outro lado, o vírus herpes zoster, além do nervo facial ou nervo craniano VII, também pode afetar o nervo vestibulococlear, nervo craniano VIII.

O nervo vestibulococlear desempenha um papel essencial no controle da função aditiva e do equilíbrio. Assim, quando algum de seus dois ramos (coclear ou vestibular) são afetados, vários sintomas sensoriais podem aparecer:

• Lesão do ramo coclear: perda auditiva e zumbido.
• Lesão do ramo vestibular: vertigem, náusea, nistagmo.

Especificamente, os sintomas causados ​​pelo envolvimento do nervo vestibulococlear são:

• Perda auditiva: redução total ou parcial da capacidade auditiva.
• Zumbido: presença de zumbido, zumbido ou assobio auditivo.
• Vertigem: é um tipo específico de tontura que costumamos descrever como uma sensação de movimento e rodopio.
• Náusea: sensação de desconforto gástrico, vontade de vomitar.
• Nistagmo: movimentos arrítmicos e involuntários de um ou ambos os olhos.

Classificação

Como a apresentação clínica da síndrome de Ramsay-Hunt é muito variada, ela geralmente é classificada em 4 estágios (classificação clínica de Ramsay-Hunt):

• Estágio I: desenvolvimento de erupções cutâneas (vesículas no território do nervo facial), síndrome infecciosa (febre, cefaleia, etc.) e otalgia.
• Estágio II: os sintomas do Estágio I estão presentes e a paralisia facial começa a se desenvolver.
• Estágio III: todos os sintomas acima, além de perda auditiva e vertigem.
• Estágio IV: aumento do envolvimento dos nervos cranianos e desenvolvimento de sintomas médicos secundários.

Causas

A síndrome de Ramsay-Hunt é causada pelo vírus Varicella-Zoster (VZV). Este vírus é a causa da varicela e do herpes-zóster.

Vários estudos experimentais indicam que, uma vez contraída a varicela, o vírus pode permanecer dormente por décadas. No entanto, devido a algumas condições (estresse, febre, danos aos tecidos, radioterapia, imunossupressão), ele pode reativar e, em alguns casos, levar ao desenvolvimento da síndrome de Ramsay-hunt.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Ramsay-Hunt é geralmente confirmado por meio de história e exame clínico, exames complementares e técnicas de neuroimagem.

A história clínica do paciente deve incluir a história médica familiar e pessoal, o registro da sintomatologia, o momento de apresentação e evolução da patologia, entre outros aspectos.

O exame clínico deve ser baseado em um exame completo dos sintomas presentes. Além disso, um exame neurológico também é essencial para determinar a presença de lesão nervosa.

Já os exames complementares habitualmente utilizados, o citodiagnóstico ou o estudo sorológico do vírus, são essenciais para determinar a presença de uma infecção pelo vírus varicela-zóster.

No caso de exames de imagem, ressonância magnética ou tomografia computadorizada, são úteis para confirmar a presença de dano neurológico.

Além desses, outros tipos de exames complementares também são utilizados, como audiometrias, potenciais evocados de tronco encefálico ou eletroneurografia do nervo facial, para avaliar o grau de deficiência auditiva e o grau de comprometimento do nervo facial.

Tratamentos

O tratamento utilizado na síndrome de Ramsay-Hunt tem como foco interromper o processo infeccioso, reduzir os sintomas e a dor, além de reduzir o risco de desenvolver sequelas neurológicas e físicas em longo prazo.

As intervenções farmacológicas geralmente incluem:

• Medicamentos antivirais: o objetivo é retardar a progressão do agente viral. Alguns dos medicamentos que os médicos especialistas exigem são o Zovirax, Famvir ou Valtrex.
• Corticosteróides: geralmente são usados ​​em altas doses por curtos períodos de tempo para aumentar o efeito dos medicamentos antivirais. Um dos mais usados ​​é o perdão. Além disso, os esteróides também são freqüentemente usados ​​para reduzir a inflamação e, portanto, a probabilidade de sequelas médicas.
• Analgésicos: é possível que a dor associada ao pino auditivo seja intensa, por isso alguns especialistas costumam usar medicamentos que contêm oxicodona ou hidrocodona, para tratamento analgésico.

Por outro lado, outras intervenções terapêuticas não farmacológicas também podem ser utilizadas, como a descompressão cirúrgica.

Esse tipo de abordagem cirúrgica ainda é muito controversa, geralmente é restrita aos casos que não respondem ao tratamento medicamentoso por pelo menos um tempo superior a 6 semanas.

Geralmente, o tratamento de escolha para a maioria dos casos de síndrome de Ramsay-Hunt são medicamentos antivirais e corticosteroides.

Previsão

A evolução clínica da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente é pior do que o esperado em outras paralisias faciais. Aproximadamente, um conjunto de casos que varia de 24 a 90% do total, costuma apresentar sequelas médicas significativas.

Embora, com boa intervenção médica, a paralisia facial e a perda auditiva sejam temporárias, em alguns casos pode se tornar permanente.

Além disso, a fraqueza muscular decorrente da paralisia facial, impede o fechamento eficaz da pálpebra e, portanto, agentes externos podem causar lesões oculares. Dor ocular ou visão turva podem aparecer como uma das sequelas médicas.

Além disso, o envolvimento grave dos nervos cranianos também pode causar dor persistente, muito depois de os outros sinais e sintomas desaparecerem.

Referências

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