O sinal de Gowers é a evidência clínica de diminuição da força dos músculos proximais dos membros inferiores em pacientes com distrofia muscular. Este sinal está presente em qualquer patologia associada à fraqueza da musculatura proximal ou da cintura pélvica, como distrofia muscular de Duchenne, distrofia muscular de Becker e atrofia muscular espinhal, entre outras.
Para observá-lo, o paciente deve ser solicitado a se deitar ou sentar no chão e tentar se levantar sem usar as mãos. Se você precisar apoiar as duas mãos no chão ou nas pernas para ganhar o impulso e a força necessários para ficar em pé, o sinal é considerado positivo.
Processo para confirmar o sinal de Gowers. Por William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Palestra clínica sobre paralisia muscular pseudo-hipertrófica. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, Em geral, a idade dos pacientes diagnosticados varia entre 2 e 7 anos, pois é a idade em que os pais percebem a desvantagem em força e mobilidade da criança em relação aos seus pares.
Em algumas doenças inflamatórias, como a polimiosite, o sinal pode ser completamente revertido com o tratamento adequado.
Na literatura médica, o epônimo pode ser encontrado para descrever sinais de outras patologias, como assimetria pupilar encontrada na sífilis e dor no nervo ciático com dorsiflexão passiva do tornozelo. No entanto, é mais usado para descrever a diminuição da força na distrofia muscular.
História
O sinal de Gowers foi descrito pelo neurologista inglês Sir William Richard Gowers (1845-1915), que é lembrado como o maior neurologista clínico de todos os tempos, nas palavras do presidente da associação neurológica mundial, Macdonald Critchley, em 1949.
Sir William Gowers. Domínio público, Entre 1870 e 1890, Gowers publicou um livro de dois volumes intitulado Manual of Diseases of Nervous System, que ainda é usado na prática clínica e no qual se encontra a maioria de suas contribuições.
Em 1886, o Dr. Gowers descreveu um sinal que observou em 21 pacientes com idades entre 2 e 5 anos para diagnosticar doenças musculares que causavam fraqueza dos músculos do quadril e da cintura pélvica. Os pacientes em seu estudo sofriam de distrofia de Duchenne.
Na literatura médica, alguns autores descrevem outros sinais de Gowers em patologias que não as musculares, como: o sinal de Gowers pupilar, que é observado na sífilis como um fechamento assimétrico das pupilas à luz, e o sinal de Gowers neurológico. que se refere à dor no trajeto do nervo ciático até a dorsiflexão passiva do tornozelo.
Embora essas descrições correspondam ao mesmo epônimo, a maioria dos autores refere-se ao sinal de Gowers associado à distrofia muscular.
É de notar que Sir William Gowers era contra o uso de epônimos em textos médicos, e a esse respeito ele escreveu o seguinte:
Sinal de Gowers
No livro Manual de doenças do sistema nervoso central, o Dr. William Gowers descreveu o sinal que leva seu nome e a manobra para exibi-lo.
O paciente é orientado a sentar-se no chão e tentar se levantar usando apenas as pernas. Qualquer objeto que ele possa usar para se ajudar deve ser removido. Se o paciente consegue se levantar sem ajuda, o sinal é negativo.
Mas muitas vezes, os pacientes com distrofia muscular não têm força suficiente nos joelhos para levantar o peso do tronco nas pernas. Portanto, procuram se ajudar apoiando-se no chão e "caminhando" com as mãos em direção ao corpo.
Sinal positivo de Gowers. Por imagens de livros do Internet Archive - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Página do livro de origem: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, sem restrições, Uma vez que os joelhos estão estendidos, os pacientes com doenças graves não conseguem encontrar forças para erguer as costas. Assim, eles continuarão apoiando as mãos nos joelhos e nas coxas até que estejam totalmente de pé.
Pesquisas subsequentes estudaram o sinal em pacientes mais velhos, entre 3 e 7 anos, com base no fato de que crianças menores de 3 anos podem ter dificuldade para se levantar devido à falta de habilidade relacionada à idade.
Importância
Embora o sinal de Gowers não seja específico para nenhuma doença, ele mostra uma diminuição da força muscular da musculatura proximal dos membros inferiores, permitindo ao médico fazer uma abordagem diagnóstica com base em outros dados.
É também um exame de fácil execução, que não requer nenhum equipamento especial ou treinamento adicional, e que pode ser incluído na avaliação neurológica de rotina, caso haja suspeita de algum tipo de distrofia.
Considerações clínicas
O sinal de Gowers está associado a distrofias musculares que causam deterioração progressiva com diminuição da força muscular.
As doenças mais frequentes em que pode ser evidenciado são:
- distrofia muscular de Duchenne
- distrofia muscular de Becker
- Atrofia muscular espinhal
- Sacroglycanopathies
- Polimiosite
- Discite
- Artrite idiopática juvenil.
Geralmente é observada em crianças com mais de 2 anos, pois é a idade em que começa a habilidade de ficar em pé e pular. Nesta fase, os pais podem perceber a dificuldade ou incapacidade da criança em realizar esses movimentos.
Quando o sinal de Gowers é positivo em um paciente entre 2 e 3 anos, este deve ser monitorado a cada 3 a 6 meses por meio de consulta neurológica para avaliação de sua evolução.
Se nenhuma melhora for observada após 3 anos, exames neurológicos complementares são indicados para estudar o problema em profundidade.
Tratamento
Em geral, as doenças em que se observa o sinal de Gowers são controláveis, mas não possuem um tratamento que indique sua cura definitiva. As terapias são baseadas em retardar a progressão da distrofia e melhorar a qualidade de vida do paciente.
No entanto, existem condições em que pode haver um sinal de Gowers positivo que se reverte completamente com o tratamento.
É o caso da poliomiosite, uma miopatia inflamatória autoimune, que pode ser tratada de forma muito eficaz com altas doses de corticosteróides, com evolução satisfatória para o paciente.
Da mesma forma, a discite é uma doença pediátrica em que o sinal de Gowers pode ser positivo por outras razões que não a distrofia muscular.
Pacientes com essa condição têm inflamação do disco intervertebral das vértebras lombares L4-L5, devido a uma infecção que migrou de um local primário, por exemplo, uma infecção do trato urinário ou respiratório.
Discite em um paciente de 2 anos de idade Por Hospital for Sick Children, Toronto - Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, O sinal costuma ser positivo porque a criança sente dor ao levantar e movimentar os membros inferiores, mas não por fraqueza ou diminuição da força muscular.
O tratamento com antibióticos, antiinflamatórios e analgésicos, melhora completamente a inflamação ao inverter o sinal.
Referências
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